涎腺伴淋巴样间质的未分化癌_涎腺伴淋巴样间质的未分化癌的症状_涎腺伴淋巴样间质的未分化癌治疗

涎腺伴淋巴样间质的未分化癌

概述：1990年WHO发表关于涎腺肿瘤组织病理分类草案时，未分化癌(undifferentiated carcinoma)分为小细胞癌(small cell carcinoma)和伴淋巴样间质的未分化癌undifferentiated carcinoma with lymphoidstroma两大类(Eveson)。1991年正式公布时将小细胞癌单列，未分化癌则分为大细胞型(large cell type)和伴淋巴样间质的未分化癌。

除去伴淋巴样间质的未分化癌以外，以往对未分化癌并未如现代分类的详细划分，各个类型的确切发生情况并不十分清楚。可以肯定的是未分化癌发生于涎腺不常见。

伴淋巴样间质的未分化癌：伴淋巴样间质的未分化癌有称之为淋巴上皮癌(lymphoepithelial carcinoma)，后一名称易和鼻咽淋巴上皮癌相混淆。自从1962年Hilderman等报道1例腮腺“恶性淋巴上皮病变伴间变性癌”以来，以“恶性淋巴上皮病变”为题报道的病例逾百。有些学者认为这种病变是从良性淋巴上皮病变转化而来，即淋巴样成分恶性转化为淋巴瘤；上皮成分转化为癌。然而综观多数学者的研究结果表明本病不是“良性淋巴上皮病变”中肌上皮岛的恶性转化，和Sjögren综合征并无关连。

本病已往命名很多，WHO涎腺肿瘤新分类中采用伴有淋巴样间质未分化癌的名称，是原发于涎腺较罕见类型之一。

流行病学

流行病学：据Eversole等收集文献106例分析，40岁左右患者较多。在爱斯基摩人女性稍多，约为2∶1；而在东方(主要是我国)，男性略多于女性。90%的病例发生在腮腺。本病发生有明显地域分布的特点，最常见于格陵兰人、爱斯基摩人以及我国南方。据国内5所院校口腔病理室统计有未分化癌100例，占全部涎腺上皮性肿瘤的2.1%，占涎腺恶性肿瘤的5.2%。

病因

病因：病因不明。

发病机制

发病机制：文献报道有时伴淋巴样间质的未分化癌分为低度和高度恶性两型。低度恶性者类似良性淋巴上皮病变的组织病理表现，所不同的是组织相极其紊乱，合胞体上皮(syncytial epithelium)形成小梁状、成片相互吻合的上皮岛。细胞具泡状核和核仁，容易见到有丝分裂但无间变。不典型的腺泡和导管结构可以卷入上皮岛中，但真正的肌上皮岛并不见于肿瘤的中心区域。高度恶性者在淋巴样细胞中呈弥散浸润性，淋巴生发中心极少。个别癌细胞呈高度多形性，有些区域甚至无明显的淋巴样间质。间变显著可以见到粉刺样岛(comedolike islands)，并伴中心坏死。

临床表现

临床表现：据Eversole等收集文献106例分析，40岁左右患者较多。在爱斯基摩人女性稍多，约为2∶1；而在东方(主要是我国)，男性略多于女性。90%的病例发生在腮腺。从出现症状到就诊的平均病期为1.5年。主要临床征象为硬性肿块，约1/2的病人主诉肿块不适或痛，约20%的病人有面神经麻痹。

原发于腮腺者，大多数有面神经受累，出现面瘫。肿块与周围界限不清，粘连固定，基底部活动差，肿瘤质地硬，常伴有颈部淋巴结转移

据Ellis搜集73例患者中肿瘤局部复发率为18%，颈淋巴结转移率57%，远处转移率23%，Hanjll随访45例，5年生存率为22.2%。据上海第二医科大学附属第九人民医院28例中21例腮腺者行颈淋巴清扫术12例中11例淋巴结转移。可以转移到颈深下，阳性率为91%，腮腺区淋巴结转移几率为52%(11/21)。

伴淋巴样间质的未分化癌的颈淋巴结转移率较高。文献报道爱斯基摩人高达30%～50%，但东方人较低，在10%左右。远处转移也是爱斯基摩人转移率较高，主要转移至肺和骨。

并发症

并发症：原发于腮腺者，大多数有面神经受累，出现面瘫。

实验室检查

实验室检查：

1.肉眼观察肿瘤呈结节状、实性、较硬，部分区域有包膜，大部分无包膜或不完整。剖面呈粉红色或灰白色。

2.镜下具有两个特征，一是有空核及显著核仁的大细胞合体细胞群与丰富小淋巴细胞、浆细胞混杂在一起，是该肿瘤病理主要特征。另外的特征性结构，即纤维结构组织总是将肿瘤分成大小不等小叶状。常伴有浸润性方式生长。低倍镜下伴淋巴样间质的低分化癌类似良性淋巴上皮病变，卵圆形或不规则形态并相互吻合的上皮岛位于良性淋巴上皮样间质中。腺泡及导管样结构仍可见到，生发中心和纤维化都十分显著。高倍镜下上皮细胞呈多边形或梭形，间变现象并不十分显著，没有角化表现，也不形成腔隙，为实性上皮团。细胞核大并有些呈泡状，常见有丝分裂相。重要的是在与肿瘤实体相汇合的边缘为正常腺体，可见立方状细胞形成的腺管腔而极罕见肌上皮岛。间质为成熟型的小淋巴细胞，纤维化和玻璃样变不常见。

其他辅助检查

其他辅助检查：

诊断

诊断：据病史、临床表现及病理检查可作出诊断。

鉴别诊断

鉴别诊断：需与良性淋巴上皮病，转移性未分化癌、恶性淋巴瘤相鉴别。与良性淋巴上皮病鉴别，主要在上皮岛的细胞学特点，恶性上皮细胞异形性更明显，核分裂相更常见。良性则不然。与恶性淋巴瘤鉴别：恶性淋巴上皮病恶性部分是上皮病变细胞异形部分而不是淋巴组织。与转移性未分化癌鉴别：应常规全面检查上呼吸道，消化道、鼻咽部。与鼻咽癌鉴别：从组织病理表现应和鼻咽癌转移区别，但仅从病理分析是极其困难的，临床检查必须仔细。

治疗

治疗：治疗方式仍以外科手术大块切除为主，往往要牺牲面神经及作根治性颈淋巴结清除术，术后配合放射治疗。

预后

预后：低度恶性者预后极好，治疗后几乎均能无瘤生存和转移。但高度恶性者预后极差，局部复发和远处转移常见并成为致命的主要原因，大多在明确诊断后2年内死亡。

预防

预防：

轻触这里
关闭目录